Tags

, ,

Chordom-ul este un tip de cancer osos rar, care este diagnosticat la doar 1:1.000.000 persoane. Se dezvolta la baza craniului, pe vertebre, sau la sfârșitul coloanei vertebrale (în sacrum sau coccyx [os coada]) cu o frecventa aproximativ egala. Celulele care dau nastere la chordom provin din notochord. Notochordul este o structură importantă în embrionul timpuriu care dispare înainte de naștere. Cu toate acestea, chiar și după naștere, unele celule de notochord rămân în oase, la baza craniului, în vertebre, sau în oase coada. Rar, una dintre aceste celule, care sunt numite resturi notochord, suferă modificări care dau naștere la un chordom.

Chordomul este diagnosticat mai frecvent la persoanele de peste 50 de ani, dar poate să apară mult mai devreme sau mai târziu. Se dezvolta la bărbați mai des decât la femei și, din motive necunoscute, este rar în cazul afro-americanilor. Exista cateva tratamente eficiente dar nici un leac pentru chordom. Cele mai multe persoane cu chordom mor în maxim 10 ani de la diagnosticare.

Un chordom localizat oriunde de-a lungul coloanei vertebrale poate provoca durere, slăbiciune, sau amorțeală în spate, brate, sau picioare. Un chordom la baza craniului (chordom occipital) poate duce la viziune dubla (diplopie) și dureri de cap. Un chordom care apare în coccyx (chordom coccygeal) poate duce la un nodul destul de mare pentru a fi resimțit prin piele și poate cauza probleme vezicii urinare sau functiei intestinale.

Chordom-ul poate fi dificil de tratat, deoarece localizarea il face de multe ori  inoperabil sau imposibil de a fi eliminat in totalitate. Acest lucru este valabil mai ales la chordoamele situate la baza craniului. Atunci când tumora este inoperabilă, radioterapia este tratamentul preferat. Terapia cu protoni, sau terapia cu particule incarcate, este un tip de radioterapie care salveaza tesuturile din jurul tumorii. Din acest motiv, este adesea recomandata pentru chordoamele din jurul craniului.

Deși chordoamele sunt de obicei tumori cu creștere lentă, sunt agresive la nivel local, cu o tendință de a se infiltra în țesuturile și organele adiacente. Recurentele locale rezulta în distrugerea țesutului și, în general, este cauza de deces. Metastazele sunt recunoscute, dar sunt mai puțin frecvente.

Terapia chirurgicala
Chirurgia este tratamentul preferat pentru chordoame. Succesul depinde adesea de gradul si localizarea tumorii. În general, o eliminare mai completă, cu excizia largă, întârzie intervalul de timp între rezectie și eventuala recidiva. Istoria naturală și eficiența diferitelor tipuri de terapie nu sunt bine înțelese în cazul chordoamelor, din cauza incidenței rare și creșterii lente.
Rezecții radicale ale tumorii, cu marje curate sunt asociate cu o mai mare perioada pana la reaparitia bolii. În cazul în care excizia incompleta este singura opțiune (în general, din cauza locației și apropierea de o anatomie delicata), adăugarea radioterapiei poate prelungi intervalul pana la recidiva.

Rezultate și Prognoza
Chordoamele sunt neoplasme care par a fi benigne. Cu toate acestea, datorita tendintei lor de a eroda oasele si a invada tesuturile moi, de regula prezinta un comportament malign. În plus, localizarea tumorii influențează capacitatea de a realiza rezectia completa. Chordoamele cresc de multe ori în zone inaccesibile. Ca urmare, excizia completă a chordoamelor este foarte dificila chiar si in cel mai bun caz.
Rata de supravietuire la 5 ani este estimata la 51%, iar supraviețuirea la 10 ani este estimata la 35%.

Epidemiologie
Chordoamele sunt neoplasme rare. Ca neoplasme primare intracraniene, acestea constituie doar 0,2% din toate tumorile, cu toate acestea, ele constituie 2-4% din toate neoplasmele osoase primare. Chordoamele apar, în general, în 3 locații, care sunt, în ordinea descrescătoare a frecvenței: sacrum, intracranial la clivus si de-a lungul axei spinării. 50% din chordoame apar în sacrum, în timp ce chordoamele spinale sunt rare. Chordoamele vertebrale reprezintă doar 15% și apar în regiunile lombare, cervicale si  toracice, în ordinea descrescătoare a frecvenței.
Atunci când se analizează toate locațiile, raportul de sex masculin-la-feminin este de 2:1. Cu toate acestea, tumorile de bază de craniu, ca un subgrup, tind să aibă o distribuție mai egala intre sexe. Un număr de rapoarte indică faptul că chordoamele sunt observate la toate grupele de vârstă. Într-o serie de chordoame revizuite, vârsta medie la diagnostic a tuturor pacienților a fost de 56 de ani, cu o gamă de vârstă 27-80 de ani. Pentru chordoamele care apar de-a lungul vertebrelor, vârsta medie este de 46 de ani.

Fiziopatologie
Chordoamele se caracterizează prin creștere lentă, cu distrugerea locală a osului și extinderea în țesutul moale adiacent. Foarte rar sunt întâlnite metastaze la distanță. Aceste tumori au, de obicei, un curs relativ indolent, dar prelungit cu recidive multiple locale. În cele din urmă, ele pot fi cauza decesului.

ATENTIE: Acest post și toate materialele de pe acest site sunt doar pentru scopuri educaționale. Acestea nu sunt destinate pentru tratament sau un leac pentru orice boală sau condiție

Advertisements